前頭側頭型認知症の歴史
前頭側頭型認知症は４大認知症のひとつとされていますが、その知名度はいまひとつ。
患者数の割合も、全体の１％と言われています。
これは僕個人の意見ですが、「アルツハイマー型認知症だと思ってたら、実は前頭側頭型でした！」みたいな方が大勢いらっしゃるんじゃないの？と思ってます。
事実、症状を見てみるとそれに該当する方、施設で結構お会いしました。
ピック病爆誕
前頭側頭型認知症の始まりは、ピック病の発見からになります。
第１症例
ピック病の第１症例は７１歳男性。
失神発作を起こしてから言葉がうまく出なくなりました（失語）。
しばらくしてさらにせん妄、見当識障害も発症。
その１年半後には奥さんを威嚇しながらスプーンをいじいじするという不可解な行動をとるようになり、１８９１年に入院しました。
この男性を診察したのが、アーノルド・ピックです。
ピックの観察によると、この男性に見られる症状は加齢による機能低下ではなく、「左側の脳委縮と脳梗塞かも」とのことでした。
この男性は入院の同月に亡くなっていますが、その後の検査の結果、まさに左側頭葉の萎縮が特にひどかったそうです。
第２症例以降
第２症例は１８９６年、６７歳女性です。
失語、味覚障害、幼稚な言動などを発症し、左側頭葉の萎縮がありました。
第３症例は１８９８年、６１歳女性。
失語が見られましたが、今度は前頭葉の萎縮でした。
第４症例、１９０１年、５９歳女性。
記憶・判断力低下、無関心、異常行動など多くの症状があり、左側頭部の広範囲に萎縮が見られています。
ピックは左側頭葉の部分的な萎縮（限局性脳萎縮）が失語に関係していると主張しましたが、その主張はしばらく日の目を見ませんでした。
そこで援護射撃したのがアロイス・アルツハイマーです。
アルツハイマーが調べた限局性脳萎縮の症例には老人斑と神経原繊維変化（※）がなく、後にピック球と呼ばれる塊が見られたっていう発表をしたことで、ピックさんの主張が注目されるようになったんです。
※神経原繊維変化＝神経細胞の中に繊維状の塊ができること
アルツハイマーのその発表が１９１１年でしたが、１９２６年、医学留学中の男性２人が、限局性脳委縮とピック球がみられる疾患をピック病と名付けます。
実は、そのうち１人は大成潔さんて日本人だったらしいです。
ピック病なんてないんじゃないの？
ピック病と名前がついてからの研究はなかなか進みませんでした。
命名後、日本とヨーロッパでは人格障害を主とした認知症疾患とされていましたが、失語があるってことは忘れられてたとのこと。
さらに、北米の人が「アルツとピックの違い？わかんない」ってなっちゃったもんで、「ピック病なんてなかったんじゃない？」的な扱いが１９８０年代まで続くことになります。
そのピック病への疑問視を後押ししたのが、１９７４年の「ピック球ありませんよ」という発表です。
そもそもピック球の発見って結構難しいそうですが、ピック球あってこそのピック病と思われてたので、ないと言われたら、そもそもピック病なんてないんじゃないの？って思いますよね。
そんなこんなで、ピック病の概念はしっちゃかめっちゃかになって、言う人によって定義が違うって結果になったんです。
案外テキトーに生まれた認知症
ピック病論争がごたついたので、もう概念から変えちゃおうよという話になりました。
- １９８７年：非アルツハイマー型前頭葉変性症
- １９８８年：前頭葉型認知症
という概念が生まれました。
もはや何が違うのか皆目検討もつきません(^^;
そして、１９９４年。
AとBを統合して、前頭側頭型認知症という概念が誕生します。
なんか超強引な力技を見せられた感じで釈然としませんが・・・。
まとめ
概念としての歴史は他の認知症より大分若手です。
それで知名度がまだ低いために、患者数の割合も低いのかもしれません。
ピック病に関しては結局、「前頭側頭型認知症のうち８０％がピック病っぽい」ってことで現在は落ち着いてます。
両者とも見られる症状群は概ね同じで、ピック病はピック球、前頭側頭型認知症は異常なたんぱく質と、原因物質の違いということになっています。
まだまだ歴史が浅く研究が途上なので、現在の結論的には、「よくわからん」という感じでしょうかね。
僕たちのような介護従事者であれば関わる機会も多いですが、芸能人で言うと、栗田貫一さんなどが発症しており、それをドキュメンタリーか何かで取り上げられ、（人格変化などの症状から）あまりの亭主関白ぶりに大炎上したようです。
